Étude anatomoclinique et immunohistochimique d’une tumeur dérivant des glandes ano-génitales de type mammaire : l’hidradénome papillifère Publication date: September 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issues 8–9 Author(s): A. Blind, N. Weingertner, B. Cribier Résumé But Préciser les caractéristiques cliniques, histologiques, immunohistochimiques d’une grande série de cas d’hidradénomes papillifères et souligner les similitudes avec les tumeurs mammaires. Méthodes Nous avons effectué une étude anatomoclinique monocentrique rétrospective. Les cas d’hidradénomes papillifères du laboratoire de dermatopathologie de Strasbourg (1977–2017) ont été inclus et analysés en coloration hématoxyline-éosine et avec différents immunomarquages. Le diagnostic était retenu lorsqu’il existait des zones tubulaires et des zones papillaires, avec un revêtement constitué de cellules luminales cylindriques et de cellules périphériques myo-épithéliales. Résultats Nous avons inclus 32 cas concernant uniquement des femmes, d’âge moyen 49 ans. La localisation préférentielle était vulvaire (67 %) et péri-anale (25 %). La taille variait de 3 mm à 25 mm. Il s’agissait de tumeurs uniques habituellement non ulcérées, de couleur chair, pouvant mimer un kyste. Les lésions étaient localisées majoritairement dans le derme moyen. Nous avons identifié plusieurs variantes morphologiques à l’histologie. Trois HP avaient une architecture proche d’un adénome tubulaire apocrine, 3 d’un cystadénome apocrine ; 9 HP étaient connectés à l’épiderme, avec acanthose hyperplasique dans 3 cas et infiltrat inflammatoire dermique, se rapprochant d’un syringocystadénome papillifère. Seize HP ne comportaient pas d’atypies cytologiques ou architecturales. Des similitudes avec la pathologie tumorale mammaire se manifestaient par une hyperplasie des cellules luminales (6 cas), un taux de mitoses élevé (4 cas) et des atypies nucléaires (3 cas). Des glandes ano-génitales de type mammaire étaient trouvées à proximité de 10 HP. Les cellules myo-épithéliales exprimaient l’actine muscle lisse et p63, et les cellules luminales exprimaient CK7, CK8, EMA et de manière plus focale et inconstante Ber-EP4, CD117, PHLDA1 et les récepteurs aux androgènes. Conclusion Notre étude a mis en évidence une diversité d’architecture et de morphologie cellulaire, parfois au sein d’une même tumeur, identique à celle de la pathologie mammaire. Les caractéristiques immunohistochimiques des HP sont identiques à celles des glandes ano-génitales de type mammaire, ce qui justifie l’appellation d’« adénome des glandes ano-génitales de type mammaire ». Summary Aim To specify the clinical, histopathological and immunochemical features in a large series of hidradenoma papilliferum patients and to point out similarities with breast disease. Patients and methods We performed a monocentric retrospective histopathological study. Cases of hidradenoma papilliferum seen at the dermatopathology laboratory of Strasbourg (1977–2017) were included and analyzed with hematoxylin-eosin staining and immunostaining. Diagnosis was confirmed where tubular formations and papillary proliferations were noted and were lined by a luminal layer of columnar cells surrounded by a basal layer of myoepithelial cells. Results We included 32 cases solely involving women of a mean age of 49 years. Most cases involved the vulva (67 %) or the perianal region (25 %). The lesions ranged in size from 3 to 25 mm. They occurred as solitary, non-ulcerated, skin-colored and cyst-like lesions. They were mostly localized in the mid-dermis. We identified several peculiar morphological variants. Three HP had a structure resembling tubular apocrine papillary adenoma, 3 were similar to apocrine cystadenoma, while 9 HP, of which 3 involved epidermal hyperplasia, were connected with the overlying epidermis and had dense stromal infiltrate in plasma cells, closely resembling syringocystadenoma papilliferum. Sixteen tumors had no features of note. Similarities with breast tumors were revealed through columnar cell hyperplasia (6 cases), high mitotic rates (4 cases), and atypical nuclei (3 cases). Anogenital mammary-like glands were found in the immediate vicinity of 10 HP. Myoepithelial cells were immunoreactive for smooth muscle actin and p63, while luminal cells were immunoreactive for CK7, CK8, EMA, and, in a more focused and less consistent manner, for Ber-EP4, CD117, PHLDA1 and androgen receptors. Conclusion Our study highlighted a variety of patterns and cell morphologies, on occasion within a single tumor, identical to breast disease. Histological and immunochemical examination revealed that anogenital mammary-like glands and HP share common features, which militates in favor of a common histogenesis.

Calendrier Publication date: September 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issues 8–9 Author(s):

Érythrokératodermie progressive et symetrique : mutations activatrices de TRPM4 Publication date: September 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issues 8–9 Author(s): O. Dereure

Borréliose de Lyme mimant une chrondrite de l’oreille Publication date: September 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issues 8–9 Author(s): N. Kluger, A. Keinonen, L. Jeskanen, K. Lappalainen

Morsicatio buccarum et labiorum Publication date: September 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issues 8–9 Author(s): F. Frikha, E. Bahloul, H. Mesrati, K. Sellami, M. Amouri, H. Turki

Porome eccrine pigmenté du dos Publication date: September 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issues 8–9 Author(s): M. Lakhmiri, K. Znati, M. Meziane, B. Hassam, K. Senouci

Peaux sensibles, peaux réactives Publication date: September 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issues 8–9 Author(s): L. Misery Résumé Les peaux sensibles (ou peaux réactives) se définissent comme un syndrome se manifestant par la survenue de sensations déplaisantes (picotements, brûlures, douleurs, prurit, fourmillements) en réponse à des stimulus qui, normalement, ne devraient pas provoquer de telles sensations. Ces sensations déplaisantes ne peuvent pas être expliquées par des lésions attribuables à une maladie cutanée spécifique. La peau peut apparaître normale ou être accompagnée d’un érythème. Les peaux sensibles peuvent atteindre toute localisation cutanée mais en particulier le visage. Les peaux sensibles sont très fréquentes puisqu’elles concernent environ la moitié de la population, avec une intensité variable. Le diagnostic se fait essentiellement par l’entretien avec le (la) patient(e). La physiopathologie commence à être mieux comprise : il s’agirait d’une hyperréactivité du système nerveux cutané, liée en particulier à l’activation de protéines sensorielles présentes sur les kératinocytes et les terminaisons nerveuses. La prise en charge reste encore assez spéculative. Summary Sensitive skin (or reactive skin) is defined as a syndrome involving the onset of unpleasant sensations (stinging sensation, burning sensation, pain, pruritus, tingling) in response to stimuli that do not normally produce such sensations. These unpleasant sensations cannot be accounted for by lesions attributable to any specific skin disease. The skin may appear normal or erythema may be present. Sensitive skin can occur on any part of the skin but particularly affects the face. Sensitive skin is very common and affects around half of the population to different degrees. The diagnosis is based primarily on clinical examination. The physiopathology of the condition is becoming better known: it appears to be caused by hyperreactivity of the cutaneous nervous system and is associated in particular with activation of sensorial proteins present on keratinocytes and nerve endings. However, there is still no consensus regarding treatment.

Kératodermie aquagénique palmo-plantaire : peut-on proposer une attitude ? Publication date: September 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issues 8–9 Author(s): C. Bourseau-Quetier, S. Ly

Exploration photodermatologique en France. Enquête de la Société Française de Photodermatologie Publication date: September 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issues 8–9 Author(s): A. Moreau, M. Avenel-Audran, H. Adamski, F. Aubin, J.-C. Beani, C. Bedane, A. Bonnevalle, C. Boulitrop, J.-L. Bourrain, L. Boursault, H. Dutartre, M. Jeanmougin, F. Leonard, L. Machet, M.-C. Marguery, B. Rouchouse, J.-L. Schmutz, Groupe de la Société française de photodermatologie

Mastite granulomateuse idiopathique associée à un érythème noueux Publication date: September 2019 Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issues 8–9 Author(s): C. Jacquin-Porretaz, C. Devalland, T. Delapparent, C. Nardin, A.-S. Dupond Résumé Introduction La mastite granulomateuse idiopathique (MGI) est une maladie granulomateuse inflammatoire chronique rare, de présentation clinique et radiologique trompeuse. Nous présentons ici l’association d’un érythème noueux à une MGI, rappelant au dermatologue que l’érythème noueux peut constituer une manifestation extra-mammaire de MGI. Observation Une femme de 36 ans, nullipare, consultait aux urgences dermatologiques de l’hôpital Nord Franche-Comté début juillet 2017 pour une éruption cutanée fébrile apparue brutalement deux jours plus tôt. La patiente était hyperthermique à 38,8 °C et présentait un érythème noueux typique des quatre membres. Le reste de l’examen clinique mettait en évidence une volumineuse masse mammaire droite irrégulière, inflammatoire, abcédée, avec plusieurs zones de rétraction cutanée. Cette lésion évoluant depuis un mois était en cours d’investigations sénologiques. Le bilan d’érythème noueux réalisé dans un premier temps trouvait un syndrome inflammatoire biologique isolé avec une CRP à 155 mg/L et une hyperleucocytose à 14,6 G/L ; les autres explorations étaient négatives. Divers examens d’imagerie mammaire avaient montré un aspect de mastite infiltrante suspecte, et les biopsies mammaires avaient mis en évidence des granulomes à cellules géantes sans nécrose caséeuse, avec des colorations spécifiques négatives. Plusieurs prélèvements locaux avec PCR et mise en culture pour recherche de mycobactéries se montraient eux aussi négatifs. Le diagnostic final de mastite granulomateuse idiopathique associée à un érythème noueux était posé, et l’ensemble du tableau clinique s’améliorait après introduction d’une corticothérapie orale. Discussion Un érythème noueux peut être associé et appuyer le diagnostic de MGI. Il s’agit d’une association exceptionnelle, avec moins d’une trentaine de cas décrits dans la littérature. La MGI est elle-même une cause rare de mastopathie, les mastites infectieuses étant les plus fréquentes des mastites inflammatoires non puerpérales. La MGI est ainsi décrite comme une lésion inflammatoire chronique amicrobienne du sein, simulant un carcinome. Elle se présente le plus souvent chez la femme jeune en période d’activité génitale, dans une forme pseudo-tumorale avec aspect de masse inflammatoire ferme, douloureuse, avec rétraction du mamelon et de la peau environnante, parfois abcédée et accompagnée d’adénopathies axillaires homolatérales. Les explorations radiologiques sont le plus souvent aspécifiques ou évocatrices d’un processus néoplasique. L’anatomo-pathologie met en évidence une inflammation granulomateuse épithélioïde et gigantocellulaire du parenchyme mammaire. La MGI reste un diagnostic d’élimination, d’autres causes de mastite granulomateuse infectieuse ou non infectieuse étant à rechercher. Les rares manifestations extra-mammaires de la MGI sont inflammatoires à type d’érythème noueux, d’arthralgies, d’épisclérite ou encore d’hidradénite suppurée. Le mécanisme physiopathologique de la MGI n’est pas élucidé. Il n’existe pas de recommandations thérapeutiques concernant la prise en charge, le traitement de première intention faisant le plus souvent appel à la corticothérapie générale. Conclusion Nous rapportons un cas de MGI dont le diagnostic a été appuyé suite à l’apparition d’un érythème noueux. Cette association originale mérite d’attirer l’attention du dermatologue, alors en première ligne pour évoquer ce diagnostic qui reste d’élimination. Sa prise en charge n’est pas codifiée et l’intérêt potentiel des anti-TNF alpha a récemment été évoqué. Summary Background Idiopathic granulomatous mastitis (IGM) is a rare, chronic, granulomatous, inflammatory disorder with potentially misleading clinical and radiological features. IGM is diagnosed after exclusion of infectious or tumoral diseases. Herein we report a case of erythema nodosum associated with IGM, which serves as a reminder that erythema nodosum may constitute an extra-mammary sign of IGM. Patients and methods A 36-year-old nulliparous woman presented with fever and skin rash at our dermatology clinic at the North Franche-Comté hospital in July 2017. Symptoms had occurred 2 days previously. The patient had a fever of 38.8 °C and typical erythema nodosum on the limbs. Physical examination showed an irregular, inflammatory, abscessed mass measuring 20 cm with multiple shrinkage zones that had been developing for 4 weeks and for which breast examinations were being performed. Laboratory tests showed an inflammatory state (CRP 155 mg/mL, WBC 14.6 × 109/L), other tests (serum electrolytes and calcium, hepatic and renal tests, Streptotest, T-spot, HIV, HBV, HCV serology, anti-streptolysin, anti-streptodornase, local microbiology samples, antinuclear antibodies, soluble antigens antibodies, hemocultures, angiotensin-converting-enzyme and chest x-rays) were normal. Microbiology investigations were negative. Mammography revealed invasive mastitis. Breast sample biopsies showed giant cell granulomas without caseous necrosis or tumor cells, and histochemical staining (PAS, Ziehl, Grocott, Gram) was negative. The final diagnosis was of IGM associated with erythema nodosum. Symptoms rapidly improved with oral steroids. Discussion As reported herein, erythema nodosum may be associated with IGM and support the diagnosis thereof. This association is rare, with fewer than 30 case reports described in the literature. IGM is an uncommon benign disorder of the breast that can mimic two frequent breast disorders: breast carcinoma and breast abscess. It usually occurs in young sexually active women. It appears as a tumor with an inflammatory solid painful mass, with nipple and skin retraction, occasionally with abscesses and accompanied by homolateral axillary lymphadenopathies. Radiologic findings are usually not specific for or suggestive of cancer. The histopathological picture of IGM is characterized by the presence of multinucleated giant cells and epithelioid histiocytes forming non-caseating granulomas around lobules. Minor ductal and periductal inflammation is usually present. IGM is rarely associated with autoimmune system manifestations, especially erythema nodosum, arthritis, episcleritis or hidradenitis suppurativa. Although the physiopathology of IGM remains unclear, this case serves as additional evidence that the etiology of IGM is of autoimmune origin. While there is no recommendation for the treatment of IGM, oral steroids remain the cornerstone of therapy. Conclusion We report a case of IGM associated with erythema nodosum. Dermatologists must be aware of this association.