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Δευτέρα 9 Δεκεμβρίου 2019

Aplasia cutis congenita suite à une exposition in utero au carbimazole
Publication date: Available online 6 December 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): W. Kojmane, S. Atmani

La dermatologie académique française sur Twitter
Publication date: Available online 5 December 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): N. Kluger, D. du Crest
Résumé
Introduction
Les journaux de dermatologie et les organisations professionnelles s’ouvrent petit à petit aux réseaux sociaux. Nous avons évalué l’activité des principaux comptes des journaux de dermatologie et des sociétés savantes en dermatologie sur Twitter et comparé celle-ci à l’activité des comptes français.
Méthodes
Il s’agissait ici d’une étude observationnelle un jour donné, le 01 décembre 2018 puis le 03 mai 2019, ayant porté sur 21 comptes Twitter de journaux, dont 17 de dermatologie, et 19 comptes d’organisations professionnelles de dermatologie, dont 5 comptes français. Les données suivantes ont été collectées : nombre d’abonnements, nombre d’abonnés, nombre total de tweets, nombre de tweets moyen mensuel, et activité du compte (nombre de « like », pourcentage d’augmentation du nombre d’abonnés et de messages entre les deux périodes étudiés). Pour les journaux, nous avons collecté le facteur d’impact 2017 des journaux (Web of Science).
Résultats
Les journaux de dermatologie les plus populaires sur Twitter étaient le JAMA Dermatology, le JAAD et le British Journal of Dermatology. Il existait toujours une corrélation positive entre le facteur d’impact et le nombre d’abonnés (p = 0,009, Pearson 0,714) et le nombre de tweets (p = 0,001 ; Pearson 0,815), ainsi qu’une corrélation entre le nombre d’abonnés et le nombre de tweets (p < 0,001 ; Pearson 0,828). L’association américaine de dermatologie, dotée de deux comptes, comptait 21 800 et 9814 abonnés. L’association de dermatologie espagnole était deuxième (6124 abonnés) devant les britanniques (4833 abonnés). Pour la France, le compte le plus fourni était celui du syndicat des dermatologues-vénéréologues (952 abonnés). Le compte de la Société française de dermatologie affichait un nombre modeste d’abonnés (163), mais était actif avec une augmentation de 47 % du nombre de tweets et de 49,5 % du nombre d’abonnés. Nous avons trouvé une corrélation positive entre le nombre d’abonnés aux comptes et le nombre total de tweets (p = 0,006 ; Pearson 0,602) ou le nombre de « like » (p = 0,02 ; Pearson 0,530). Il existait également une corrélation entre nombre de tweets et nombre de « like » (p < 0,001 ; Pearson = 0,897).
Conclusion
Il existe de nombreux avantages pour les journaux et les associations professionnelles à être présents sur les réseaux sociaux. Cependant, il nous semble exister une sous-exploitation de ces réseaux par la dermatologie française, comme c’est le cas pour Twitter.
Summary
Introduction
Dermatology journals and professional organizations are gradually opening up to social networks. We reviewed the activity of key accounts of dermatology journals and societies on Twitter and compared them specifically to the activity of French accounts.
Patients and methods
This was an observational study on two given days, December 1, 2018 and May 3, 2019, involving 21 Twitter accounts of journals, of which all 17 were in dermatology, and 19 accounts of professional dermatology organizations, including 5 French accounts. The following data was collected: number of subscriptions, number of subscribers, total number of tweets, number of monthly tweets, and account activity (number of “likes”, percentage of increase in subscribers and messages between the two studied periods). For the journals, we collected the 2017 Journal Impact Factor (Web of Science).
Results
The most popular dermatology journals on Twitter were JAMA DermatologyJAAD and the British Journal of Dermatology. There was a positive correlation between the impact factor and the number of subscribers (P = 0.009, Pearson 0.714) and the number of tweets (P = 0.001, Pearson 0.815), as well as a correlation between the number of subscribers and the number of tweets (P < 0.001, Pearson 0.828). The American Dermatology Association, with two accounts, had 21,800 subscribers and 9814 subscribers. The Spanish Dermatology Association was second (6124 subscribers), ahead of the British (4833 subscribers). For France, the account with the most subscribers was that of the Union of Dermatologists-Venereologists (952 subscribers). The French Society of Dermatology had a modest 163 subscribers but was active, with a 47% increase in the number of tweets and a 49.5% increase in the number of subscribers. We found a positive correlation between the number of subscribers and the total number of tweets (P = 0.006, Pearson 0.602) as well as the number of “likes” (P = 0.02, Pearson 0.530). There was a correlation between the number of tweets and the number of “likes” (P < 0.001, Pearson = 0.897).
Conclusion
There are many benefits for journals and professional associations in being present on social networks. However, we feel that there is striking under-use by French dermatology, as evidenced in the example of Twitter.

Piqûre de raie pastenague : un cas en Polynésie française
Publication date: Available online 5 December 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): C. Luherne, T. Luth, E. Oehler
Résumé
Introduction
Les piqûres de raies pastenagues surviennent quand l’homme marche accidentellement sur l’une d’elles. La pénétration de l’aiguillon dans les tissus provoque des lésions mécaniques par perforation ou lacération et des lésions liées à l’injection de venin.
Observation
Nous rapportons le cas d’une patiente de 76 ans piquée à la cheville par une raie pastenague en Polynésie française. Elle présentait à la phase initiale des manifestations neurologiques en lien avec une encéphalopathie hypertensive et une plaie hémorragique avec rétention d’un fragment d’aiguillon. Une évolution nécrosante en lien avec l’envenimation nécessitait une prise en charge médico-chirurgicale dont l’évolution était favorable.
Discussion
Les piqûres par raies pastenagues sont rares et mal connues des cliniciens. Elles peuvent être sévères, à la fois par le traumatisme causé par l’aiguillon et par l’envenimation provoquant une dégradation enzymatique des tissus, une ischémie et une douleur intense. Le traitement initial repose sur l’irrigation avec de l’eau chaude, le venin étant thermolabile ; une antibiothérapie et un parage chirurgical sont discutés en fonction de l’état cutané local.
Summary
Introduction
Stingray injuries occur when people inadvertently step on these fish. Penetration of the barb results in puncture and/or laceration wounds and lesions related to the venom.
Patients and methods
We report the case of a 76-year-old woman in French Polynesia who was stung on her right ankle by a stingray. She initially had a hypertensive episode with encephalopathy and a haemorrhagic wound due to an indwelling fragment of the barb. Necrosis due to the poison required medical-surgical management with debridement, which yielded a favourable outcome.
Discussion
Stingray injuries are rare and not well-known by doctors. They can be serious due to injury by the barb and to venom poisoning, leading to enzymatic tissue destruction, ischaemia and intense pain. The initial treatment consists in immersion in hot water, as the venom is thermolabile; antibiotics and surgery may be necessary, depending on the condition of the wound.

Pustulose aiguë généralisée post-streptococcique suivie d’un syndrome de Sweet et d’un érythème noueux
Publication date: Available online 4 December 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): G. Marzolf, C. Lenormand, C. Schissler, M. Mitcov, B. Cribier, D. Lipsker
Résumé
Introduction
Les infections à streptocoque peuvent engendrer diverses manifestations cutanées liées à l’action directe du germe ou à un mécanisme réactionnel. Les manifestations réactionnelles sont moins bien connues et comprises, notamment la pustulose aiguë généralisée qui appartient au spectre des dermatoses neutrophiliques. Nous rapportons un cas de pustulose aiguë généralisée suivie d’un syndrome de Sweet et d’un érythème noueux, survenant après une infection à streptocoque.
Observation
Une femme de 60 ans consultait pour une éruption pustuleuse diffuse après une angine, avec des taux élevés d’antistreptolysines (337 U/L) et d’anti-streptodornases (2560 U/L). La biopsie montrait une folliculite et un infiltrat neutrophilique du derme, les cultures bactériologiques et mycologiques étaient stériles. La patiente développait par la suite des papules évoquant un syndrome de Sweet puis des nouures typiques d’un érythème noueux après 20 jours. L’évolution était favorable sous colchicine.
Discussion
La pustulose aiguë généralisée est une dermatose neutrophilique dont les mécanismes, le terrain et le traitement sont mal connus. La présentation clinique de cette patiente est initialement typique et l’évolution secondaire vers des lésions proches du syndrome de Sweet s’accorde avec la notion de continuité physiopathologique et de chevauchement de ces entités.
Summary
Introduction
Streptococcal infections can cause various skin manifestations related to the direct action of the offending organism itself or to a reactional mechanism. Reactional manifestations are less well known and understood, and they include generalized acute pustulosis belonging to the spectrum of neutrophilic dermatoses. We report a case of generalized acute pustulosis followed by Sweet syndrome and erythema nodosum occurring after a streptococcal infection.
Patients and methods
A 60-year-old woman was consulting for a diffuse pustular rash after a throat infection, with high levels of anti-streptolysin (337 U/L) and anti-streptodornase (2560 U/L). The biopsy showed folliculitis and a neutrophilic infiltrator of the dermis, and bacteriological and mycological cultures were sterile. The patient then developed papules evoking Sweet syndrome followed by nodules typical of erythema nodosum after 20 days. A favourable outcome was achieved under colchicine.
Discussion
Generalized acute pustulosis is a form of neutrophilic dermatosis whose mechanisms, area predilection and treatment are poorly known. The clinical presentation of this patient was initially typical and the secondary progression to lesions like those in Sweet syndrome is consistent with the pathophysiological continuity and overlap of these entities.

Utilisation de la vincristine pour le traitement intralésionnel de lésions de maladie de Kaposi cutanée : expérience sur 10 patients
Publication date: Available online 4 December 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): T. Peduto, G. Fabbrocini, M. Delfino, P. Nappa, M. Guarino, F. Cillo

Mélanomes sur tatouage : deux observations et revue systématique de la littérature
Publication date: Available online 4 December 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): F. Cherkaoui El Baraka, N. Kluger, I. Ollivier, R. Bourgoin, M. Grossin, C. Zeboulon, C. Phan, C. Sin, E. Mahé
Résumé
Introduction
Quelques cas de mélanomes sur tatouages ont été rapportés. Le rôle du tatouage dans le développement de tumeurs cutanées malignes est cependant très discuté. Nous rapportons deux nouvelles observations de mélanomes se développant sur des tatouages, complétées d’une revue systématique de la littérature.
Observations
Cas 1. Un patient de 61 ans, de phototype IV, consultait pour une lésion nodulaire pigmentée de 4,5 × 3 cm apparue depuis un an, développée sur un tatouage noir et rouge du dos. L’examen histologique de la lésion objectivait un mélanome de type nodulaire ulcéré, indice de Breslow à 7 mm. Le bilan d’extension ne trouvait pas de localisations secondaires. Cas 2. Un patient de 39 ans, de phototype II, portant un tatouage noir du bras consultait pour une lésion pigmentée cliniquement suspecte évoluant depuis plusieurs mois. L’exérèse était d’emblée réalisée, confirmant le diagnostic de mélanome de type SSM, développé sur nævus préexistant, indice de Breslow 0,9 mm. Une reprise à 1 cm était réalisée et, avec un recul de 9 ans, il n’était pas noté de récidive.
Discussion
La revue systématique de la littérature trouvait 34 cas de mélanomes survenus sur tatouage. Il existait une forte prévalence masculine (90,3 %) et un âge moyen relativement jeune (45,9 ans). Il s’agissait majoritairement de tatouages monochromes noir/bleu foncé (71,0 %). Le délai moyen entre la réalisation du tatouage et l’apparition du mélanome était de 13,2 ans. La localisation la plus fréquente du mélanome était le membre supérieur (53,1 %) suivi du tronc (34,4 %). À l’examen anatomopathologique, il s’agissait dans 2 cas de mélanomes in situ, et dans 13 cas, l’indice de Breslow était inférieur ou égal à 1 mm. Dans 5 observations, une métastase ganglionnaire macroscopique ou microscopique (ganglion sentinelle) était trouvée au diagnostic et dans une de ces observations étaient aussi observées des métastases cutanées en transit au diagnostic. L’hypothétique rôle du tatouage dans la carcinogenèse est discuté.
Summary
Background
There have been reports of malignant melanoma arising within tattoos. However, there is no clear relationship between tattoos and the development of cutaneous malignancies. We report two new cases of melanoma and provide a review of cases of melanoma reported in the medical literature.
Patients and methods
Case No. 1: a 61-year-old patient consulted following the appearance one year ago of a nodular lesion measuring 4.5 × 3 cm on a blue and red tattoo on his back. Complete excision of the lesion with histological analysis revealed an ulcerated nodular melanoma with a Breslow depth of 7 mm. No secondary sites were found. Case No. 2: a 39-year-old patient with a blue tattoo on his left arm consulted following the appearance of a pigmented lesion a few months earlier. Surgical excision was immediately performed, confirming the diagnosis of SSM, with a Breslow depth of 0.9 mm. There was no sign of relapse 9 years later.
Discussion
In our systematic review we noted 34 cases of melanoma occurring in tattoos. There was a high male prevalence (90.3%) and a relatively young mean age (45.9 years). Most tattoos were monochrome (71.0%). The average time between tattooing and onset of melanoma was 13.2 years. The most common sites of melanoma were the upper limbs (53.1%) and trunk (34.4%). Mean tumor size was 11.6 mm. Histologic examination revealed 2 cases of melanoma in situ, and in 13 cases, the Breslow depth was 1 mm or less. In 5 cases, macroscopic or microscopic lymph node metastasis (sentinel lymph node) was found at diagnosis, and in one case, in transit skin metastases were also observed at the time of diagnosis. We discuss the hypothetical pathogenic role of tattoos in melanoma.

Lupus érythémateux et atteinte unguéale : revue de la littérature
Publication date: Available online 4 December 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): C. Wagner, F. Chasset, T. Fabacher, D. Lipsker
Résumé
Introduction
Les anomalies unguéales dans le lupus érythémateux (LE) sont peu étudiées. L’objectif de ce travail est de répertorier le type et la fréquence des lésions unguéales rapportées chez des patients lupiques.
Matériel et méthode
Une revue systématique de la littérature a été réalisée en interrogeant la base de données MEDLINE avec les mots-clés « lupus erythematosus » et « nail ».
Résultats
Deux cent quatre-vingt-sept patients présentant des anomalies unguéales ont été colligés, dont 55,1 % de femmes, d’âge moyen 32,2 ± 11 ans. Les atteintes unguéales et péri-unguéales les plus fréquemment rapportées ont été les accentuations du relief longitudinal (83 patients ; 28,9 %), un érythème péri-unguéal (62 patients ; 21,6 %), une onycholyse (60 patients ; 20,9 %), une mélanonychie (34 patients ; 11,8 %) et une dyschromie (33 patients ; 11,5 %). Une association statistiquement significative entre la présence d’une onycholyse et d’un érythème péri-unguéal, d’une part, et l’activité de la maladie, d’autre part, a été mise en évidence (respectivement 33 (38,8 %) et 26 (30,6 %) patients sur 85 avec maladie active contre 3 (5,8 %) et 4 (7,7 %) patients sur 52 avec maladie non active, p < 0,001 et p = 0,018). Une atteinte fongique a été recherchée dans un tiers des cas, avec 34,7 % d’onychomycose prouvée.
Discussion
Aucune atteinte unguéale décrite dans la littérature ne permet d’établir spécifiquement un diagnostic de LE. En effet, ces atteintes unguéales peuvent survenir en dehors du LE, notamment dans d’autres collagénoses. Leur diagnostic est toutefois important car elles peuvent constituer le point d’entrée dans la maladie et certaines semblent être l’indicateur d’une maladie plus active. Les onychomycoses sont un facteur de confusion fréquent chez ces patients immunodéprimés mais potentiellement sous-estimé, par absence de recherche systématique.
Summary
Introduction
There are few studies focusing on ungual lesions in patients with lupus erythematosus (LE). The aim of this study is to describe the type and the prevalence of ungual lesions among LE patients.
Patients and methods
A systematic literature review with analysis of individual data was performed by searching the MEDLINE database for scientific articles using the keywords “lupus erythematosus” and “nail”.
Results
Two-hundred and eighty-seven cases were collated including 55.1% women, with an average age of 32.2 ± 11 years. The most common ungual or peri-ungual lesions were longitudinal ridging (83 patients, 28.9%), peri-ungual erythema (62 patients, 21.6%), onycholysis (60 patients, 20.9%), melanonychia (34 patients, 11.8%) and dyschromia (33 patients, 11.5%). An association between the presence of onycholysis and peri-ungual erythema and disease activity was noted [respectively 33 (38.8%) and 26 (30.6%) patients out of 85 with active disease versus 3 (5.8%) and 4 (7.7%) patients out of 52 with non-active disease, P < 0.001 and P = 0.018]. Screening for fungal infection was performed in one third of the cases, with proven onychomycosis in 34.7% of cases.
Discussion
Ungual lesions are not specific and do not permit diagnosis of LE. They can in fact occur in other diseases such as connective tissue disorders. However, their diagnosis is important because they may be the presenting sign in LE, and certain of them may be associated with more active disease. Onychomycosis is frequently a confounding factor in such immunocompromised patients.

Syndrome de Sézary atypique chez un sujet jeune
Publication date: Available online 2 December 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): S. Jabran-Maanaoui, P. Chauvet, M. Gillard, B. Carpentier, L. Pascal, J.-F. Quinchon, P. Modiano
Résumé
Introduction
Le syndrome de Sézary représente 5 % des lymphomes T cutanés, avec un âge moyen d’apparition de 60 ans. Il se présente classiquement sous la forme d’une érythrodermie, associée à une kératodermie palmoplantaire et des adénopathies, mais peut avoir des présentations cliniques trompeuses.
Observation
Nous rapportons le cas d’un patient de 27 ans sans antécédent notable, présentant une éruption généralisée évoluant depuis 3 mois, non prurigineuse, érythémato-papuleuse à distribution folliculaire, touchant le tronc, les membres et le visage. Une kératodermie palmoplantaire et des oedèmes des extrémités étaient associés. La présentation clinique était évocatrice en premier lieu d’un pytiriasis rubra pilaire. Une hyperlymphocytose sanguine et la présence de cellules de Sézary au frottis sanguin étaient mises en évidence et la recherche de lymphocytes T sanguins KIR3DL2 était positive. Le diagnostic de syndrome de Sézary stade IVA était retenu à la suite des résultats de la biopsie cutanée et du TEP-scanner. Une photochimiothérapie extra corporelle était instaurée sans efficacité malgré l’ajout de bexacarotène. Une polychimiothérapie de type « cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, étoposide et prednisone » (CHOEP) permettait d’obtenir une réponse complète de courte durée. Après l’échec de 2 stratégies de rattrapage par « dexamethasone, oxaliplatine et cytarabine haute dose » (DHAOx) associé à du brentuximab vedotin puis par clofarabine et cyclophosphamide, l’évolution était fatale en 9 mois.
Discussion
Il s’agit d’une présentation clinique et évolutive atypique de lymphome T cutané chez un patient jeune, soulignant l’agressivité des syndromes de Sézary et les difficultés thérapeutiques qui en découlent.
Conclusion
Le diagnostic de syndrome de Sézary doit être évoqué devant toute dermatose traînante et atypique quel que soit l’âge. La présence de cellules lymphomateuses clonales sur le frottis sanguin en faveur de cellules de Sézary, l’immunophénotypage lymphocytaire sanguin et médullaire et la relecture de la biopsie cutanée ont permis de retenir le diagnostic de syndrome de Sézary.
Summary
Introduction
Sézary syndrome accounts for 5% of cutaneous T-cell lymphomas, with mean age of onset of 60 years. Erythroderma associated with palmoplantar keratoderma and lymphadenopathy is the usual clinical presentation, but the disease has potentially confusing polymorphic clinical features.
Patients and methods
We report the case of a 27-year-old patient with no notable disease history, presenting generalized non-pruritic dermatosis for 3 months, with erythema and papules, and follicular distribution, localized to the limbs, the trunk and the face. Palmoplantar keratoderma was associated with acral edema. The clinical presentation was initially evocative of pityriasis rubra pilaris. Laboratory tests showed hyperlymphocytosis with Sézary cells in the blood. A diagnosis of grade IVA Sézary syndrome was made based on the skin biopsy results and the PET scan. Screening for KIR3DL2 on T-cells in blood was positive. Extracorporeal photochemotherapy was initiated but cutaneous relapse occurred, leading to combined treatment with bexarotene, which proved ineffictive. Despite numerous chemotherapies (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, etoposide and prednisone, then dexamethasone, oxaliplatin and cytarabine, associated with brentuximab, vedotin, and, ultimately, clofarabine and endoxan), the patient died after 9 months.
Discussion
Our case illustrates an atypical clinical presentation of cutaneous lymphoma in a young patient. With a fatal outcome in 9 months despite 5 different lines of treatment, our case highlights the aggressive nature of Sézary syndrome as well as the difficulties involved in treating this disease.
Conclusion
A diagnosis of Sézary syndrome must be considered in the event of atypical dermatosis in patients of all ages. The presence of lymphomatous clonal cells and Sézary cells in the blood, immunophenotyping of lymphocytes in blood and marrow, and a second reading of the cutaneous biopsy results enabled us to make a diagnosis of Sezary syndrome.

Efficacité de la lumière intense pulsée sur la microstomie chez les patients atteints de sclérodermie systémique : expérience marocaine
Publication date: December 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 12, Supplement
Author(s): I. Kamal Benslimane, F. Hali, H. Dahbi Skali, B. Baghad, K. Baline, S. Chiheb
Introduction
Les systèmes à lumière intense pulsée (IPL) sont caractérisés par une énergie lumineuse polychromatique, non cohérente, émise à différentes longueurs d’onde et qui cible des chromophores spécifiques. La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune et inflammatoire relativement fréquente dans notre contexte. Au visage, elle entraîne un rétrécissement de l’orifice buccal qui s’entoure de rides entraînant une altération importante de la qualité de vie (QDV).
Matériel et méthodes
Il s’agit d’une étude prospective incluant les patients atteints d’une sclérodermie systémique avec une diminution de l’ouverture buccale. Le traitement était réalisé avec l’appareil Ellipse Selective Waveband Technology (SWT) de Ellipse A/S Hørsholm, Danemark. Nous avons utilisé l’applicateur VL (550 nm) en mode télangiectasies. Les doses ont été ajustées en fonction du type de peau et de la pigmentation. La zone traitée était la région périorale. Le protocole proposé était de 6 séances avec un intervalle de quatre semaines. La distance inter-incisive a été mesurée en millimètres (mm) avant et après la fin des 6 séances. Une évaluation de la QDV avant et après les séances d’IPL a été réalisée. Cette étude a été menée conformément aux principes énoncés dans la Déclaration d’Helsinki et aux directives éthiques locales.
Résultats
L’étude a été menée auprès de 6 patients dont 2 se sont retirés au cours de l’étude. Tous nos patients étaient de sexe féminin. La durée moyenne de l’évolution de la maladie était de 7,12 ± 6,83 ans. La moyenne du score de Rodnan était de 9,75 ± 0,96. La moyenne de gain de la distance inter-incisive était de 9,5 ± 2,38 mm. La moyenne du score de la QDV avant et après le traitement par IPL était respectivement de 8,75 ± 2,22 et 5 ± 1,63. La QDV était moyennement altérée avant l’IPL chez 3 des 4 patients traités. L’interprétation du score DLQI après les séances d’IPL a objectivé une amélioration et un faible retentissement de la microstomie traitée sur la QDV chez 3 des 4 patients. Le contrôle à 3 mois de la dernière séance n’a pas encore été réalisé.
Discussion
Les résultats obtenus dans cette étude concordent avec ceux de la littérature. L’utilisation des propriétés de L’IPL dans la région péribuccale au cours de la ScS suggère un effet d’assouplissement de la peau avec une nette amélioration de l’ouverture buccale aboutissant à une amélioration de la QDV après le traitement. Un suivi à 3 mois et à 6 mois sera réalisé.
Conclusion
Ces résultats encourageants devraient ouvrir la porte à des travaux similaires de plus grande envergure moyennant une taille d’échantillon plus large.

L’association inhabituelle d’un syringocystadénome papillifère sur nævus de jadasson à une corne cutanée
Publication date: December 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 12, Supplement
Author(s): Sofia Aboudar, Ouafa Hocar, Nadia Akhdari, Said Amal
Introduction
Le syringocystadénome papillifère (SCAP) est une tumeur annexielle bénigne et rare des glandes sudoripares apocrines ou eccrines. Il s’associe à un nævus sébacé de Jadasson dans un tiers des cas, mais son association avec une corne cutanée n’est pas décrite dans la littérature. Nous rapportons le cas original de ce jeune patient qui présente l’association de ces 3 entités.
Observation
Il s’agit d’un patient de 22 ans sans antécédents pathologiques particuliers qui présentait depuis l’enfance une plaque brune grisâtre de 15 mm du cuir chevelu qui a commencé à augmenter progressivement de taille, avec apparition depuis quelques mois d’une excroissance dure de 10 mm évoquant une corne cutanée. Le patient a bénéficié d’une biopsie exérèse de la lésion d’emblée. L’examen histologique a objectivé un bouchon corné unique constitué de lamelles de kératine, un épiderme verruqueux en surface acanthosique et hyperkératosique, le derme sous-jacent était le siège de glandes sébacées hyperplasiques et d’une prolifération tumorale organisée en massifs et en lobules avec des papilles à axe fibreux évoquant un syringocystadénome papillifère sur naevus verruco-sébacé de Jadasson associé à une corne cutanée.
Discussion
Le SCAP est une tumeur annexielle bénigne rare qui se développe aux dépens des glandes sudoripares apocrines ou moins souvent eccrines, sa présentation clinique est non spécifique et souvent trompeuse. Son diagnostic est histologique. Cette tumeur se développe dans la moitié des cas sur un hamartome sébacé. Des associations avec d’autres tumeurs bénignes (cystadénome apocrine, hidrocystome apocrine, hidradénome papillifère et porome folliculaire) et malignes (carcinomes basocellulaire, verruqueux, sébacé) ont été rapportées. La corne cutanée correspond à une accumulation de kératine du revêtement épidermique, elle se voit surtout chez le sujet âgé et peut être primitive ou secondaire à des lésions cutanées bénignes ou malignes. L’association du SCAP à une corne cutanée a été décrite chez un seul patient dans la littérature.
Conclusion
L’originalité de notre observation réside en cette association de SCAP sur nævus de Jadasson à une corne cutanée ainsi que la survenue inhabituelle de cette dernière chez un sujet jeune.

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