Merkelzellkarzinom,  Zusammenfassung Das Merkelzellkarzinom ist ein seltener, hoch aggressiver Hauttumor des älteren Menschen. Er besitzt neuroendokrine Eigenschaften. Die Pathogenese ist mit chronischer UV-Licht-Exposition und dem Merkelzell-Polyomavirus assoziiert. Klinisch fällt das Merkelzellkarzinom durch einen solitären, kutan oder subkutan gelegenen, roten bis bläulichen Knoten auf. Da der Tumor frühzeitig lymphogen metastasiert, sind zum Zeitpunkt der Diagnosestellung in etwa 30 % der Fälle bereits lokoregionäre Metastasen vorhanden. Die häufigen Lokalrezidive sowie die regionäre und ferne Metastasierung zeigen sich meist innerhalb der ersten 2 bis 3 Jahre nach Erstdiagnose. Die erste Therapie nach Diagnosestellung besteht in der vollständigen operativen Entfernung des Primärtumors mit weitem Sicherheitsabstand sowie einer Sentinellymphknotenbiopsie. Anschließend sollte eine adjuvante Radiatio des Tumorbetts erfolgen. Durch eine zusätzliche Bestrahlung der regionären Lymphknotenstationen kann die Rate lokoregionärer Rezidive gesenkt werden. Für die systemische Therapie des fortgeschrittenen Merkelzellkarzinoms haben sich gegen die PD-1/PD-L1-Achse gerichtete Checkpoint-Inhibitoren als gut und dauerhaft wirksam erwiesen. Die vormals häufig eingesetzte Chemotherapie zeigt hingegen zwar mäßige bis gute Ansprechraten, diese sind jedoch in der Regel von sehr kurzer Dauer.